La mucoviscidose, c'est quoi ?
La Mucoviscidose ou Fibrose Kystique n'est pas une maladie contagieuse mais génétique et mortelle qui touche un nouveau né sur 3000 en France, aussi bien les filles que les garçons.
Cette maladie est due à une anomalie du chromosome 7 qui touche les poumons, le foie, le pancréas et l'appareil reproducteur.
Les symptômes et la sévérité de la maladie sont variables d'un patient à l'autre, il n'y a pas deux malades strictement identiques.
L'atteinte du pancréas entraîne une mauvaise digestion des graisses, une diarrhée et empêche de grandir et de grossir normalement.
L'atteinte du poumon se manifeste par des bronchites très fréquentes qui à la longue finissent par détruire tout le poumon, les patients décèdent d'insuffisance respiratoire dans un cas sur deux avant l'âge de 30 ans.
La caractéristique de cette maladie est que le mucus fabriqué par le corps est trop épais et visqueux pour remplir son rôle d'où le nom "mucoviscidose" pour "mucus-visqueux". Le mucus sert à protéger et lubrifier les organes.
Le mucus trop épais et visqueux devient collant et ne peut s'évacuer normalement et par conséquent rétrécit les voies respiratoires en favorisant la prolifération des micro-organismes (bactéries, champignons, virus...) tel que le Staphylocoque doré, Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeruginosas, Burkholderia cepacia...
Ceux-ci sont responsables de véritables surinfections bronchiques et altèrent le tissu pulmonaire, de même que les canaux qui délivrent aux intestins les enzymes digestives sont bouchés ce qui entraîne une perturbation progressive de l'oxygénation du sang.